鉴于帕金森病的病因未明,从根本上预防本病是无能为力的。针对帕金森病可能是一种多因素造成的疾病,采取积极的综合性预防措施,也许能取得很好的效果。可按以下一、二、三级预防进行:(1)一级预防:加强环境保护和劳动保护。对一些能够产生毒物的工厂应进行严格治理,对废渣、废料、废水进行无毒化处理;改善工作环境和条件。注意饮食卫生,饮用井水比河水更为合理。预防和治疗某些可能引起帕金森综合征的疾病,如甲状旁腺功能减退、动脉硬化及脑部肿瘤。积极预防一氧化碳、二硫化碳、锰、氰化物的接触和中毒;尽量避免度冷丁类药物的使用;严厉打击贩毒、吸毒。在老年人中积极开展有益于健康的体育活动、娱乐活动,增进健康状况。(2)二级预防:关键是早期诊断,早期治疗。本病有着较长的代偿期。只有多巴胺能神经元破坏到一定程度,多巴胺的含量降低80%,才会出现典型的帕金森病症状。开展对中老年人的健康查体,尤其加强对高危人群的监察,譬如有阳性家族史的人群、动脉硬化以及在有毒环境作业的人群,对肌张力、协调运动和稳定性有怀疑的人群进行随访追踪,以期早期发现本病。对得到早期诊断的病人,采取神经保护剂、中医中药、医疗体育、气功等疗法来控制本病的发展;对失代偿期的早期轻型病人,宜早期应用小量左旋多巴制剂以缓解症状,维持生活和工作能力。在长期用药治疗过程中,如果出现疗效减退,可以加用多巴胺受体增强剂。本病合并其他疾病时,用药方面要注意避免加重帕金森病症状的药物,如利血平类、吩噻嗪类及丁酰苯类等。吩噻嗪类和丁酰苯类药物会阻断后突触的多巴胺、去甲肾上腺素等受体;利血平类药物可减少脑部多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺的储量,均可加重帕金森病的症状。对于早期的病人尤其不可忽视运动疗法、物理疗法、心理疗法等,包括参加一定的体力劳动,加强日常生活中运动、平衡机能的锻炼,关节活动范围和肌力的锻炼,以及言语机能的锻炼。(3)三级预防:对于中、晚期病人预防的主要目标是延缓致残的过程和威胁生命的并发症。鼓励病人多做主动运动,例如吃饭、穿衣、洗脸、刷牙等。运动虽然不能防止震颤,但是可以防止和推迟关节强直和肢体挛缩。还要注意用药的副反应,如体位性低血压等。克服情绪激动、紧张,保持愉快的心情。对于晚期卧床病人,加强翻身,被动肢体活动,防止关节固定、褥疮、坠积性肺炎等。
临床上典型的帕金森病患者主要表现为震颤、强直、运动减少和姿势异常(四主征)等。但帕金森病是一种慢性进行性疾病,在早期上述症状并不同时表现出来,而且某些早期症状即使以及存在,也往往不能引起病人和家属注意,因此,很难早期诊断。确诊帕金森病主要靠临床医师的观察和检查。对于临床上怀疑为早期帕金森病的患者,可以给予适量的抗震颤和改善肌张力的药物进行诊断性的治疗,将有助于早期诊断。一般来说,帕金森病患者常以少动为首发症状,主要表现在完成书写、结鞋带和纽扣、剃须、穿脱鞋袜、洗脸等精细动作时比较笨拙和困难,走路动作缓慢、下肢拖曳。这些往往被自己或他人认为是一种衰老的表现而不深究。医师检查,可以发现有不同程度的肌张力增高。某些病人早期可出现静止性震颤,震颤往往先从一侧上肢的远端开始,于静止状态时出现,作随意运动时减轻或消失,情绪激动时则可使震颤加重。早期的帕金森病其症状不对称者占多数,也就是说症状先从一侧肢体开始,随着病情的进展逐渐波及四肢。本病的早期患者,其精神、智力以及言语则均可正常。
帕金森病的临床症状主要表现如下:(1) 震颤:以肢体远端部分为著,通常从一侧手开始,随着病情的发展,对侧的肢体、口唇、下颌以及舌部也可以出现。呈手部“搓丸样”动作。震颤静止时发生,运动时减轻,入睡后消失,情绪激动时加重的特征。严重震颤导致患者失去书写能力。(2) 肌肉强直:呈锥体外系性肌张力增高。特点是: 肌张力增高常出现在四肢、颈部及面部的肌肉。伸屈关节所受到的阻力比较均匀一致,称“铅管样强直”;若病人合并有震颤成分,为“齿轮样震颤”;面部表情呆板,很少瞬目,称为“面具脸”;吞咽肌强直,表现为吞咽困难和流涎;与言语相关肌肉的强直,表现为言语单调而缓慢、声小及重复。(3) 运动减少:患者各种运动,如穿衣、扣纽扣、刷牙、洗脸、系鞋带等动作缓慢、减少,常常呆坐。写字过小,往往是越写越小,称为“写字过小征”。行走时两步之间的距离缩小,呈小碎步。讲话语音低沉,语言单调,后期可有吞咽困难,进食咳呛,甚至晚期需下鼻饲管。(4) 姿势异常:由于四肢、躯干及颈部肌肉强直,站立时头颈与躯干前倾,膝关节微屈;上肢连带(或伴随)运动消失,患者越走越快,呈前冲姿势而不能突然停下来,称“慌张步态”。某些患者在病程的某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒着走,觉得这样反而容易些。(5) 其他:可有大小便困难、出汗多、皮脂溢出和直立性低血压等植物神经失调症状。但本病不造成尿便失禁。还可有情绪低落、性欲低下、智力和情感反应大多数正常,但偶有痴呆或精神异常。(6) 病情进展与波动:总体来说是在不断进展的,但是从出现症状到引起功能障碍的速度,各个患者之间有较大的差别。有的患者进展迅速,可能在病后5年内就丧失运动功能。但大多数患者的病情是一个缓慢的病程,少数患者出现症状后10~20年仍可以生活自理。气候对患者的运动障碍有一定的影响,比如在气候干燥、凉爽、气压较高的季节、患者会自觉病情改善。而过度疲劳、精神紧张,全身感染以及天气闷热、潮湿导致空气中阴离子相对增加等情况下,病情会加重,甚至会诱发与运动相关的异常现象,如“开-关”、“冻结”、“僵住”等现象。这些现象多见于病情较重,或在药物治疗过程中的患者。
帕金森综合征与前面谈到的帕金森病有些不同,主要区别就在于帕金森综合征常继发于其他一些神经系统的疾病或是毒物、药物作用之后,故有时又把帕金森综合征称为(继发性帕金森病)。在临床上,帕金森综合征除了具有和帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、静止性震颤等外,往往还有原发病遗留下的表现,如癫痫、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森综合征的治疗与帕金森病相似,但前者疗效不太显著。
根据近年来的某些研究,环境因素直接或间接地参与了帕金森病发病过程,这是因为致病因素通过与职业、生活密切相关的方式和途径作用于人体,从而导致了帕金森病的发生。目前直接影响发病的环境因素有:(1) 有机化学物质:如一些吸毒者摄入不纯物N-甲基-4苯基-1,2,3,6四氢吡啶(MPTP)后,发生与原发性帕金森病相似的表现。它可经肺部吸入并能进入体内选择性地损害黑质纹状体色素神经元,使人和动物产生类似帕金森病的临床表现。(2) 水源污染:据来自一些工业化国家的报道,帕金森病的发生和流行有一定的区域性,而这些区域的水中显然含有某些与致病有关的水溶性物质。(3) 农药与工业污染:帕金森病的发病与农药的使用之间关系密切。甚至有人还通过实验证实某种除草剂与MPTP有着相似的分子结构。化学、制药、制革等工业生产过程中产生的一些物质与帕金森病亦有潜在关系。环境因素如何影响帕金森病的发生,仍是今后医学上需要解决的课题。
(1) 抗胆碱药:适用于震颤突出且年龄较轻的患者。①安坦(盐酸苯海索),每次1-2mg,每日三次口服。②苄托品(甲璜酸苯甲托品,Cogentin)。③开马君,每次2.5mg,每日三次口服。副作用:口干,视物模糊,便秘,尿储留等。青光眼和前列腺肥大者禁用。长期使用可影响记忆功能。(2) 金刚烷胺:每次100mg,每日2—3次口服。癫痫患者慎用。可引起失眠,故不宜晚上服用,以早、午服用为宜。(3) 左旋多巴(L-dopa):本品是目前治疗帕金森病最有效的药物,其有效率可达75%或更高。一般从小剂量开始,逐渐增量,至显效后改为维持量。①美多巴(多巴丝肼):初始量:每片125毫克,每次1~2片,每日3~4次口服;可加量至每片250 毫克,每次1片,每日3~4次口服,一般每日不超过5片。本品最适宜的治疗量因人而异。②帕金宁片:每片含左旋多巴250毫克,卡比多巴25毫克。开始每次1/2片,每日3~4次口服,以后每次加1/2片,直至每日6~8片,分3~4次口服,疗程20~40周。③息宁片:每片含卡比多巴50毫克,左旋多巴200毫克。(4) 多巴胺受体激动剂:与左旋多巴合并使用,既可减少左旋多巴的用量,减少其副反应,有可大大提高疗效。目前应用的主要有以下几种:①吡贝地尔(泰舒达)50mg,一天2次,逐渐增至每天150-250mg。副作用以恶心,呕吐多见。②溴隐亭,开始每天0.625mg,隔3-5天加量0.625mg,至每天7.5-15mg,分3次服用。③ 普拉克索,每次0.125mg,每日3次,逐渐增至1.0mg,每日3次。对早期患者有改善作用,尚可减轻帕金森病人的抑郁症状,与左旋多巴合用可减少后者的剂量和副作用。(5) B型单胺氧化酶抑制剂:如咪多吡(司来吉兰,selegiline),每次2.5mg-5mg,每日2次。精神病人慎用,不宜与氟西汀合用。(6) 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(COMTI):单独使用无效,需与美多巴等合用可增强疗效,减少症状波动。①托卡朋(答是美)每次100-200mg,每天3次。②恩托卡朋(柯丹),每次200mg,每日5次。
治疗包括药物治疗、手术治疗和康复运动治疗。依靠现有的医疗技术水平还不可能根治帕金森病,对该病所采取的治疗措施还只是对症治疗,目的是控制临床症状,减轻病痛、延缓疾病发展速度,提高患者的生活质量。到目前为止,还没有根治帕金森病的万能良药出现。但常常有患者会被一些医疗广告所诱导,误以为帕金森病用某些偏方可以根治而冒然相信服用,既耽误病情,又加重自身经济负担,往往得不偿失。
帕金森病通常起病隐袭,不易被患者本人及家属注意发现,病程进展相对较为缓慢,呈逐渐加重的特点,起病非常缓慢,早期症状不典型,如手的轻度震颤、笑容减少、行动缓慢、肌肉僵硬等。临床表现常常因人而异,最主要的临床表现包括运动症状和非运动症状。运动症状方面:可表现为四主征:静止性震颤、运动迟缓、铅管样或齿轮样的肌强直、姿势步态异常。如平衡障碍、表情缺乏(面具脸)、构音不清、吞咽困难、联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难、小写症、日常活动减慢(使用餐具、进食、个人卫生)、眼睑痉挛、肌张力障碍…运动症状是诊断帕金森病的依据。非运动症状方面:是随着医学的发展,发现PD可伴随的症状。可表现为认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠障碍、面部油脂分泌过多…一般来说,帕金森病患者以肢体颤抖为早期症状时,因具有特征性,容易引起患者本人及家属重视,往往去医院就诊而被早期诊断;而当以肌肉僵硬或运动迟缓为早期症状时,往往被患者本人及家属认为是一种衰老的自然表现而不去就诊,因而延误诊断。据统计,帕金森病患者从发病到临床诊断的时间通常为1~2年以上。
南京脑科医院 老年科 张丽 2016年6月12日2016年5月12日是值得记忆和感恩的一天,82岁高龄的老父亲做了脑血管支架手术,感谢南京脑科医院的靳凌主任和全体医护人员,正是他们的高超技术和精细护理,让老人重返健康。父亲看上去身体健壮,仅有饭后头晕的症状和记忆下降症状,但身体潜在有极大的隐患:脑血管重度狭窄(血管彩超提示),也就是随时有脑中风的可能。我作为一名医生,深深知道其中的风险,决定做DSA脑血管造影检查。结果提示一侧颈内动脉狭窄80%,椎动脉狭窄50%。简单的说就是:四根主要的脑血管严重狭窄了两根。如果发生血管的突然闭塞和斑块的脱落,就会导致大中风。手术前靳凌主任做了充分的准备工作:和家属交代手术过程和术后可能的并发症,术前的药物准备,术前手术讨论等……手术当天作为家属的我不禁有点小紧张,靳凌主任凭着丰富的手术经验,顺利放了两个脑血管支架。2小时就完成了整个手术过程。手术成功只是成功了一半,术后监测、并发症的预防和护理都是非常重要的,心电监测24小时、医生护士每一两小时就巡视观察血压心率、伤口局部出血和血管搏动情况……,看着医生和护士付出的辛劳,作为患者的女儿,内心充满感激……父亲术后三天就出院了。脑血管支架术后一个月过去了,父亲饭后头晕的症状完全缓解,自己感觉记忆力也比原来好了。去除了“重度脑血管狭窄”这个定时炸弹,做女儿的我也放心了。临床感悟:1. 随着“银发潮”的到来、运动的减少和饮食习惯的改变,中风的发病率逐年上升,并且有年轻化的趋势。中风有高致残、高复发和高致死的特点。中风一旦发生、脑细胞死亡超过6小时将不能挽回,预防卒中最好的时机是发生中风之前。2. 笔者认为“脑血管彩超”是筛查血管狭窄和预防中风最经济快速的方法,应该列入50岁以上人群的健康体检项目,特别是有高血压、糖尿病、高血脂和吸烟等病史的人群,可以大大减少卒中的发生率,让老年人有质量的生活。3. 彩超提示有颈部脑血管狭窄的患者,不宜过度降血压,而应该维持血压在正常的高限,如150/90左右,以保证脑部供血,减少脑梗的发生率。4.既往有冠心病或心梗的人群,更建议查脑血管彩超,心脑血管不分家。心脏血管狭窄者,往往脑血管也有斑块。5.有症状的颈内血管获椎动脉狭窄>50%,无症状的颈内血管狭窄>70%就应该进行脑血管支架治疗。年龄一般在80岁以下,但应根据病人的身体情况做综合评价,有位老爷子90岁了,身体一般情况良好,他本人积极要求手术,手术非常成功。6.目前老百姓均惧怕手术,认为其风险大。其实“脑血管支架手术”是比较成熟的手术项目,当然也有少数出现并发症(总体<4%,大多数较轻,严重并发症仅<1.2%),有经验介入医生并发症发生率更低。而一旦脑梗死的致死率高达10%,致残率非常高。对于符合支架手术指针的患者,获益是远远大于风险的。随着医疗技术的进步,寿命越来越长,现代老人追求的不仅“活着”,而是“活好”,有效预防脑梗死的发生,是“脑长寿”的重要环节。本文系张丽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。